Sma是什么疾病?

SMA是脊髓性肌萎缩症,属于染色体隐性遗传病。

一般根据病人的年龄和病程,分为婴儿型、中间型、青少年型、成人型四种类型。

脊髓性肌萎缩症是由脊髓前角运动神经元变形导致的一种疾病,常见症状为肌无力和肌萎缩。

其中的婴儿型病症有对称性四肢无力、“蛙腿”样姿势等表现特点,大部分SAM儿童都在2岁内死于呼吸衰竭。

中间型病人可见脊柱侧弯、关节痉挛等临床表现,多数可活至成年期,且智力发育不受影响。

青少年型病人的下肢肌无力要重于上肢,需要依靠轮椅来进行活动。

Sma是什么疾病?

成人型病人一般早期运动发育正常,多为肢体近端无力,病情进展较慢且预期寿命不缩短。

需要及时的抗生素治疗,注射相应疫苗以防止肺部感染,延缓病情发展,改善病人生活质量以及营养支持。

儿童会出现多种胃肠疾病问题,如胃食管返流、便秘、腹胀和胃排空迟钝。返流是导致死亡的重要因素。重者可导致呼吸停止。轻者可造成吸人性肺炎。应避免高脂肪食物的摄入。

因为高脂肪食物会延迟胃排空时间增加反流的几率。治疗胃食管返流的药物包括胃酸中和剂和胃分泌抑制剂。所以不主张使用胃动力药。

SMA病人要注意体重的控制,根据体重身高比。保持低于正常人体重身高比,合理控制饮食,避免肥胖。

在日常生活中最好让病人进行规律的运动,如游泳等。合适的运动对恢复病人的自尊。融入社会和保持身体健康十分重要。由于肌肉萎缩造成的肢体运动的限制。


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